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BioMarin ENPP1缺乏症三期临床试验折戟，，BMN 401未达临床获益终点|BioMarin Pharmaceutical Inc．宣布了针对1至12岁ENPP1缺乏症儿童的要害性III期ENERGY 3试验效果。。。。该药物在试验中告竣了一项配合主要终点：与通例疗法比照组相比，，治疗组患儿在52周时的血浆无机焦磷酸盐浓度实现了具有统计学意义的显著提升。。。。|然而，，试验未能告竣另一项配合主要终点——权衡佝偻病严重水平转变的放射学转变总体印象评分未见改善。。。。别的，，在佝偻病严重水平评分及生长Z评分等要害次要终点上也未视察到起劲趋势。。。。BMN 401总体耐受性优异，，未报告新的清静信号。。。。|BioMarin执行副总裁兼首席研发官Greg Friberg体现，，对BMN 401未能将生化指标的显著提升转化为患儿有意义的临床改善感应失望，，公司正在起劲评估数据以确定下一步行动。。。。受此新闻影响，，BioMarin当日股价下跌约2.7%，，H.C． Wainwright随即将其目的价从55美元下调至50美元，，并将BMN 401从模子中移除。。。。|ENPP1缺乏症是一种由ENPP1基因变异引起的有数遗传病，，可导致血管、软组织和骨骼举行性损伤。。。。婴儿期可体现为1型婴儿普遍性动脉钙化，，约50%的患儿在六个月内殒命；；
；；；；儿童期则通常生长为2型常染色体隐性低磷性佝偻病。。。。BMN 401是一种皮下注射的潜在“first-in-class”酶替换疗法，，旨在纠正ENPP1酶缺乏。。。。ENERGY 3试验共纳入27名患儿，，已于2025年1月完成入组。。。。详细研究效果将在即将举行的医学聚会上正式宣布。。。。 · 萌新求带 (?96)
星巴克再裁300人，，40亿美元重组计齐整连推进|外地时间5月20日，，作为20亿美元本钱削减妄想的一部分，，星巴克宣布再镌汰300个公司职位，，并计提4亿美元重组用度。。。。这是首席执行官布莱恩·尼科尔上任以来的第三轮裁人。。。。|此次镌汰的岗位漫衍于美国各地，，包括西雅图总部。。。。公司同时将关闭亚特兰大、芝加哥、达拉斯和加州伯班克的小型区域办公室，，这些办公室原本作为支持外地门店的员工枢纽。。。。受影响岗位主要集中在市场营销、人力资源和供应链治理等支持部分，，门伙计工不受影响。。。。|重组将爆发约4亿美元用度，，其中2.8亿美元为非现金资产减值，，涉及对臻选烘焙工坊门店的评估及办公场合变换；；
；；；；其余1.2亿美元为现金支出，，主要用于员工去职赔偿。。。。|星巴克同时宣布在田纳西州纳什维尔投资1亿美元新建企业办公室，，妄想五年内容纳2000名员工。。。。该公司体现，，大部分重组行动预计在2026财年底前完成。。。。 · 研究员型 (?981)
霍尔木兹海峡受阻油气欠缺 煤炭行业回暖填补能源空缺 剖析师看好今年海运煤炭需求|作为亚洲主要煤炭供应地，，澳大利亚纽卡斯尔港动力煤现货价钱自冲突爆发以来上涨12%。。。。该基准煤价曾在3月中旬短暂突破每吨140美元，，创下2024年尾以来新高，，但远低于2022年俄乌冲突爆发后每吨440美元的峰值。。。。|咨询机构伍德麦肯兹动力煤市场主管托尼?克努特森体现：“当下煤炭成了能源缓冲物资，，相比液化自然气，，其受地缘政治影响更小，，能够起到危害对冲作用。。。。只要冲突一连、海峡航运受阻，，煤炭就会填补能源供应缺口。。。。”|虽然，，并非所有国家都重启煤炭发电，，剖析师也以为这一趋势难以恒久一连，，一旦霍尔木兹海峡恢复通航、液化自然气运输重回正轨，，该时势便会扭转。。。。|大都欧洲国家早已完成能源供应多元化结构，，并鼎力大举生长可再生能源；；
；；；；而冲突爆发后，，自己高度依赖煤炭的部分亚洲国家，，进一步加大了燃煤发电力度。。。。|此番煤炭重回主流的时势，，与2022年情形如出一辙。。。。昔时俄乌冲突爆发后自然气供应主要，，各国为包管住民与工厂正常用电，，纷纷再度启用煤炭能源。。。。彼时欧洲放纵购入煤炭，，全球煤炭抢购潮引发供应欠缺，，推动煤炭基准价钱创下历史新高。。。。|印度已下发煤炭应急指令，，强制入口煤电厂满负荷发电，，应对即将到来的异常高温夏日。。。。届时空挪用电需求将大幅攀升，，外界担心印度电力供应难以承压。。。。3月下旬，，古吉拉特邦已要求塔塔电力重启一座入口煤发电设施。。。。|现在欧洲地区从自然气转回煤炭的征象相对较少，，一方面是欧洲近年鼎力大举生长可再生能源、实现自然气入口渠道多元化，，另一方面欧洲地区碳排放本钱也高于其他地区。。。。|意大利能源部长3月亮相，，一旦中东时势引发能源；；
；；；；，，该国处于待命状态的燃煤电厂随时可以重启。。。。意大利是欧洲高度依赖自然气的经济体，，自然气占其能源总供应约四成，，该国也已将燃煤电厂镌汰时限延后至2038年。。。。|阿格斯媒体液化自然气定价主管马丁?西尼尔体现：“对绝大大都国家而言，，选择烧煤照旧用气，，实质是本钱价钱问题。。。。日本、韩国等国出于环？？？剂炕嵊畔仁褂米匀黄，，可一旦自然气价钱一连居高不下，，这些国家仍会继续加大煤炭使用量。。。。” · 内部人士 (?286)